Хронический миелолейкоз передается по наследству
Что нужно знать о хроническом миелоидном лейкозе
26 августа 2016 года, 11:30
Коллектив научно-консультативного отделения химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздрава РФ.
Открытие препаратов, целенаправленно убивающих лейкозные клетки, позволило радикально изменить прогноз у пациентов с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ), который всегда была одним из самых печальных. О возможностях и проблемах современных методов лечения в борьбе с ХМЛ рассказала МедНовостям заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ Гематологический научный центр, профессор Анна Туркина.
Анна Григорьевна, как много людей страдает ХМЛ, стали ли в последние годы чаще болеть молодые люди?
- ХМЛ - достаточно редкое заболевание. Ежегодно в нашей стране это заболевание впервые выявляется у 800-1000 человек. В регистре больных ХМЛ на сегодняшний день зарегистрировано около 7 тыс. пациентов, но реально их, конечно, существенно больше. Кроме того, поскольку лечение стало более эффективным, общая популяция больных неуклонно растет. И это одна из организационных проблем лечения ХМЛ.
Что касается возраста наших пациентов, то у совсем молодых людей (до 18 лет) это заболевание выявляется крайне редко - в 5% случаев. ХМЛ - болезнь зрелого, наиболее активного возраста. В российском регистре преобладают больные 50-60 лет. Пациенты в возрасте от 20 до 40 лет составляют 30%. Старше 70 лет - 12%. Хотя, по данным мировой статистики число больных в этой группе существенно больше, но у нас таких данных нет - возможно, из-за недостаточной диагностики заболевания.
А насколько вообще сложна диагностика ХМЛ? Что должно настораживать самих пациентов?
- Диагноз ХМЛ установить для гематолога совсем несложно. При этом, практически у половины больных он выявляется при случайном анализе крови или ультразвуковом исследовании органов брюшной полости (УЗИ). Заподозрить ХМЛ можно по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови иувеличению размеров селезенки. Но для подтверждения диагноза требуются молекулярные и цитогенетические исследования, которые позволяют достоверно подтвердить диагноз и назначить правильную высокоэффективную терапию. Первичная диагностика в России налажена достаточно хорошо, но, к сожалению, не во всех регионах эти анализы делают бесплатно.
Анна Туркина. Фото: из личных архивов автора
Статистика продолжительности жизни больных ХМЛ всегда была одной из самых печальных. Но сейчас все чаще приходится слышать о том, что больные, которых многие считают неизлечимыми, возвращаются к полноценной жизни. Ситуация изменилась, или это все-таки исключительные случаи?
- Действительно, значительные успехи препаратов ингибиторов тирозинкиназы (ИТК), которые целенаправленно убивают лейкозные клетки, позволили радикальным образом изменить прогноз у пациентов с ХМЛ. Раньше такие больные жили 3-5 лет. Сегодня предполагается, что выживаемость больных ХМЛ не будет отличаться от продолжительности жизни в общей популяции.
А доступны ли вообще российским пациентам используемые в мировой практике современные ИТК? Могут они получать полноценное лечение в своих регионах или это возможно только в федеральных центрах?
- Мы не обеспечиваем пациентов лекарствами, роль федеральных центров заключается в консультативной поддержке. Мы консультируем пациентов, проводим клинические исследования. Больные приезжают к нам по направлению врача в случае недостаточной эффективности терапии, осложнений, необходимости подбора наиболее эффективного препарата. Получать препараты они должны по месту жительства. Но, к сожалению, далеко не везде современные препараты для лечения ХМЛ доступны больным.
Лечение ингибиторами тирозинкиназы - это высокотехнологичный метод терапии. Но для получения оптимальных результатов необходимо соблюдение определенных принципов: не только обеспечение препаратами первой линии, но и контроль за эффективностью терапии по данным молекулярных исследований, и смена препаратов в случае неудачи. Однако соблюдение этих условий существенно ограничено. Обеспечение пациентов ИТК второго поколения происходит за счет бюджета региона, а недостаточное региональное финансирование не позволяет обеспечить больных, которые нуждаются в терапии этими препаратами.
Оптимальным, на мой взгляд, было бы включение препаратов второго поколения в программу 7 нозологий. На сегодняшний день в России зарегистрированы три таких препарата - нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб. Разговоры об этом продолжаются в течение последних пяти лет - и это действительно жизненно важно для наших больных. Сегодня включенный в эту программу препарат иматиниб доступен всем пациентам - и это уникальная ситуация. Но дело в том, что 30-40% больных нуждаются в препаратах второго поколения - для них лечение препаратами первой линии после пяти-восьми лет терапии становится неэффективным, и необходимо своевременно сменить терапию.
Эти больные страдают и ждут необходимых лекарств иногда слишком долго, когда они уже становятся бесполезными. Назначение даже самых инновационных препаратов в терминальной фазе ХМЛ малоэффективно. Такой подход приводит, в том числе, к нерациональному использованию лекарственных средств. Наша задача - предупредить переход в терминальную стадию, и включение ИТК второго поколения в программу 7 нозологий может стать важным этапом оптимизации терапии.
Как долго продолжается лечение ХМЛ?
- До последнего времени общепризнанным был подход, при котором больной на протяжении всей жизни должен принимать препараты, поскольку считалось, что их отмена обязательно приведет к рецидиву. Но появившаяся в последнее время молекулярная диагностика позволила несколько по-иному взглянуть на эту ситуацию - более глубоко оценить результат терапии и понять современные возможности терапии ИТК.
За последние 8-9 лет накопилась информация, показывающая, что у некоторых пациентов с ХМЛ, которые достигли стабильного глубокого молекулярного ответа, можно безопасно прекратить терапию. Установлено, что половина этих пациентов может успешно сохранять ремиссию без лечения. Кроме того, те пациенты, у кого эта попытка оказалась неудачной, восстанавливают ответ при своевременном возобновлении терапии. В настоящее время проводятся клинические испытания с целью установить критерии безопасного прекращения приема ИТК при надлежащем контроле за лейкозом. Такие исследования проводятся в Гематологическом Научном Центре - они утверждены Минздравом РФ.
То есть, сегодня возможность получения очень глубоких ответов, при которых риск рецидивов минимален, уже позволяет обсуждать тактику ведения ремиссий без лечения. Но только под молекулярным контролем. Использование в широкой клинической практике принципа индукции глубокого ответа, позволяющего вести ремиссию без лечения, уменьшит финансовое бремя, которое будет постепенно нарастать из-за увеличения популяции больных.
Кроме того, молекулярные исследования решают еще одну важную задачу - исследование мутационного статуса. Оно проводится в тех случаях, когда лечение оказывается недостаточно эффективным и следует выяснить причину неудачи, а также определить, какой препарат лучше всего подходит для больного.
А каково место трансплантации костного мозга в лечении больных ХМЛ? Как больные переносят эту операцию? Сколько продолжается реабилитационный период, во время которого люди не могут жить нормальной жизнью?
- Благодаря успехам очень эффективной и малотоксичной терапии ИТК трансплантация, по мнению большинства зарубежных и отечественных специалистов, может быть рекомендована только при неудаче терапии иматинибом и хотя бы одним из ИТК второго поколения. К сожалению, лишь небольшое число больных имеют родственного донора. А трансплантация от неродственного донора достаточно токсична и имеет существенные ограничения из ряда медико-социальных проблем.
Самыми тяжелыми после трансплантации являются первые полгода-год. В дальнейшем качество жизни улучшается, и человек может вести активный образ жизни. Современная технология проведения трансплантации значительно уменьшила токсичность этого метода и улучшила прогноз, однако 20% больных страдают от реакции трансплантат против хозяина.
Врачи-гинекологи не рекомендуют больным ХМЛ женщинам репродуктивного возраста заводить детей. Заболевание передается по наследству? И стоит ли вообще рисковать?
- Больные ХМЛ будут жить долго, и вопрос о возможности иметь детей зададут врачу большинство молодых пациентов (мужчин и женщин) в возрасте от 20 до 40 лет, для которых проблема планирования семьи очень актуальна. По наследству ХМЛ, к счастью, не передается. В основе возникновение заболевания лежат изменения, возникающие в стволовой гемопоэтической клетке, которые приводят к их злокачественной трансформации.
Для мужчин ограничений для планирования семьи нет - препараты ИТК не обладают геннотоксическим действием. Но, конечно, мы рекомендуем сначала добиться оптимального ответа на терапию, который определяет благоприятный прогноз течения заболевания.
Что касается женщин, то здесь сложнее. Все ИТК обладают тератогенным действием, а это означает, что на фоне их приема у плода могут развиться аномалии органов, которые закладываются в первые три месяца беременности. Это самый опасный период, когда лучше лекарства не принимать. Поэтому, поднимая вопрос о возможности беременности у молодых женщин, необходимо сначала добиться стабильного глубокого молекулярного ответа, при котором можно прервать прием препаратов.
Вопрос о том, иметь детей или нет, решает сама женщина. Сколько бы врачи не говорили, что этого делать нельзя - женщина все равно решается на рождение ребенка. Специалисты Гематологического Научного Центра совместно с Европейской организацией по изучению лейкозов (European LeukemiaNet) разрабатывают тактику ведения таких больных. Анализ случаев вынашивания беременности и рождения здоровых детей, собранный в нашем Центре за последние 10 лет, позволяет смотреть на эту ситуацию с определенной долей оптимизма.
Поделитесь с друзьями
Передается ли лейкоз по наследству?
Врожденный лейкоз в последние годы привлекает все больше внимания, хоть и встречается довольно не часто. Достаточно проблематично однозначно установить статистику по численности заболевших, как и в случае с сифилисом врожденного плана, эмбриональным эритробластозом и др. Во многом это происходит по причине схожести клинических проявлений и состояния плазмы крови. Ввиду той ситуации, что большинству новорожденных присуща известная склонность к повышению лейкоцитов при малейших раздражителях, а также появление недозрелых клеток в крови, постановка диагноза относительно лейкоза врожденного состояния потребует максимально критичного и осторожного подхода.
Особенности заболевания
Лейкоз в остром варианте у грудничков может встречаться сразу с начала. Независимо от того, что есть вероятность цитохимической дифференциации лейкоза, имеет свои клинические проявления. При описании детского лейкоза, нужно обозначить именно врожденный лейкоз. Имеются ввиду те случаи, когда начинают проявляться симптомы клинико-гематологического вида в первые дни жизни. Однако до сегодняшнего дня нет определенных критериев относительно разницы «приобретенного» и «врожденного» видов лейкоза относительно того, как происходит развитие заболевания в 1-й год после появления на свет ребенка.
Но истинно врожденные лейкозы сейчас уже признаны доказанными и количество выявленных ситуаций постоянно увеличивается. Плюс не всегда заболевание успевает диагностироваться, так как оно быстро протекает с осложнениями, вызывая раннюю смерть. Дополнительная сложность лейкоза с врожденным поражением заключается в том, что со временем симптоматика становится менее заметной. Остается только побледнелость кожи, появляющаяся уже через пару дней после появления ребенка на свет.
Клинические проявления
В плане клинических проявлений заболевание протекает достаточно тяжело. Кровоизлияния, происходящие в кожу, органы и даже в слизистые довольно обширные. В случае, когда поражен ЖКТ, появляются вкрапления крови в кале и рвоте. Что еще выявляется в момент диагностики:
Врожденное заболевание характерно тем, что происходит масштабная генерализация патологических процессов, поражающих пищеварительные и половые железы. Прогноз в случае с острыми лейкозами будет определен на основании множества моментов, в особенности — уровень анаплазии (то есть того, насколько опухолевые клетки переходят в недифференцированный вид). Обратной положительной ситуацией будет выступать возможность для бластных клеток в дальнейшем к дифференциации.
Потенциальные закономерности относительно заболевания
Приоритетно к врожденному лейкозу относят формы такого вида, когда гематолог-е и клинич-е симптомы проявляются сразу же после рождения или в первые недели жизни. Несмотря на то, что заболевание носит однозначно врожденный характер, пока не было описанных случаев того, чтобы заболевание передалось ребенку от родителей, страдающих от лейкоза.
Помимо этого, отмечается то, что больные лейкемией беременные и рожающие женщины не передают этого заболевания своим детям. Есть некоторая закономерность в том, что лейкоз во врожденной форме достаточно часто проявляется в тех случаях, когда есть другие пороки, связанные с развитием, как болезнь Дауна, деформации стоп и др. Поэтому то, что болезнь является врожденной, вовсе не говорит про то, что лейкоз передается новорожденным по наследству от родителей с аналогичным заболеванием.
Причины смертности при врожденном лейкозе
По статистике, врожденный лейкоз приводит примерно к 4 случаям из 10 к смерти из-за непосредственно самого заболевания, а именно проблем с кроветворением. Это сопровождается эритробластозом, малокровие становится крайне резким. Другие 6 смертных случаев из 10 происходят в связи с кровоизлияниями (чаще всего в мозг). Также могут быть связаны некротическими и септическими осложнениями.
В медицинской практике до 1945 г. практически не существовало никакого лечения для хронического и острого лейкоза и когда ребенку устанавливался подобный диагноз, то продолжительность жизни исчисляли максимум в несколько недель. Переломным в этом плане стал момент, когда настала время антибиотиков и было введено в практику переливание крови.
Уже в 1953 году были выпущены первые химиотерапевтические лекарства, способные притормаживать переход здоровых клеток кроветворения в злокачественные. Сейчас лейкоз в остром виде является практически одним из существующих заболеваний неопластического характера, при котором можно временно, но в полной мере добиться того, чтобы устранить все признаки по развитию патологии.
Механизм развития болезни
Хоть и нет известных данных относительно патогенеза по врожденному лейкозу, появление и развитие болезни в момент внутриутробного периода дает возможность проследить закономерность с неизвестными факторами генетического характера, включая особенности организма беременной. Дополнительно необходимо учитывать и воздействие внешних факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К числу таких можно отнести:
Существует статистика, что женщины, которые подвергались воздействию рентгеновского излучения, подвержены в 2 раза чаще рожать детей с лейкемией. Дело в том, что кроветворная система плода может быть сильно чувствительная к подобным моментам. Поэтому рентген обследования можно считать потенциально опасными для плода.
Лейкоз по наследству передается
Рак крови передается или нет
Раком крови принято называть лейкоз или лейкемию. Основное отличие этого заболевания от традиционных злокачественных опухолей, расположенных в определенном и месте и имеющих конкретную форму, является то, что при лейкозе наблюдается постоянное деление незрелых белых клеток, которые находятся в крови человека.
Причины хронического миелолейкоза
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – одно из самых распространенных онкологических заболеваний. К основным причинам его возникновения относят сбои в системе хромосом человека. Когда одна хромосома, прерываясь, присоединяется к другой, – появляется аномалия, которая и порождает ряд клеток костного мозга, неспособных полноценно работать в организме человека.
Рак и наследственность
Рак и наследственность. эта тема волнует многих людей, знающих об онкологических заболеваниях у кого-то из своих родственников. Современные научные исследования выяснили, что большинство онкологических заболеваний не относится к наследственному раку, а чаще всего является результатом перехода в него предраковых заболеваний. Генетически передается лишь наследственная предрасположенность к раку .
Риск передачи заболеваний по наследству
Риск передачи сахарного диабета по наследству зависит от вида диабета и степени родства больного человека и ребенка. Даже если риск развития диабета существует – не надо паниковать: оценка факторов риска и коррекция поведения убережет ребенка от болезни.
ВНИМАНИЕ! Перед тем как задать вопрос, рекомендуем Вам ознакомиться с содержанием раздела «Часто задаваемые вопросы ».
Лейкоз по наследству передается
То, что мы привыкли считать «раком крови», специалисты-онкологи называют «гемобластозамом». То сути «гемобластоз» — это не одна болезнь, а целая группа опухолевых заболеваний кроветворной ткани. В том случае, если раковые клетки оккупируют костный мозг (место, где образуются и созревают клетки крови), гемобластозы называют лейкозами.
Лимфолейкоз: симптомы, стадии, методы диагностики, лечение
Злокачественные новообразования представляют собой патологию, сопровождающуюся появлением бесконтрольно делящихся клеток, которые способны к инвазии (вторжению ) в прилегающие ткани и метастазированию (перемещению ) в отдаленные органы. Данная патология напрямую взаимосвязана с нарушением как разрастания ткани, так и деления клеток в результате тех или иных генетических нарушений.
Рак крови
Рак крови (гемобластоз) - группа болезней опухолевых заболеваний кроветворной ткани (гемобластоз). При возникновении рака крови, в крови появляется много незрелых лейкоцитов (их называют бластами ), которые не в состоянии поддерживать качественный иммунитет. Если раковые клетки размножаются в костном мозге (основное место, где образуются и созревают клетки крови), гемобластозы называют - лейкозами.
Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Хронический лимфолейкоз – злокачественное опухолевидное новообразование, которое характеризуется неконтролируемым делением зрелых атипичных лимфоцитов, поражающих костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень, а также и другие органы.
Лейкоз у детей
Лейкоз у детей – это неопластическое заболевание кроветворной системы. Характеризуется трансформацией определенного типа клетки крови в злокачественную.
Лейкозом именуют группу болезней, разрушающих кровеносную клеточную основу и представляющих собой злокачественные опухоли.
Лейкоз по наследству передается
что за заболевание эритремия?
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза-Ослера) заболевание костного мозга, при котором повышается продукция всех клеток крови. Уровень гемоглобина не менее 180 г/л, эритроцитов не менее 8 млн в мм3, СОЭ низкое. Частые осложнения - тромбозы, инсульты, инфаркты. Эритремия это опухолевое заболевание, лечение назначает гематолог или онколог.
Лейкозы – основные понятия и причины
Что такое лейкоз?
Лейкоз, или лейкемия, – это рак крови. В отличие от обычных злокачественных опухолей, которые имеют определенную форму и располагаются в конкретном месте, при лейкозах происходит безудержное деление незрелых белых клеток, находящихся в крови. Термин «лейкемия» берет начало от греческих слов «белый» и «кровь».
Лейкоз по наследству передается
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) . называемый также хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, – это наиболее часто встречаемая разновидность лейкоза.
Хроническим миелобластным лейкозом чаще болеют взрослые, но около 2% случаев приходится на долю детей. Ежегодно в России фиксируется около 2000 новых случаев этого заболевания.
Хронический миелобластный лейкоз не является стопроцентно наследственным заболеванием, но можно говорить о передающейся по наследству склонности к этой болезни. Заболевшие ХМЛ люди имеют дефект, который заставляет одну хромосому прерываться и присоединяться к другой хромосоме, что приводит к образованию неправильной короткой хромосомы, известной как Филадельфийская хромосома .
Этот обмен генетической информацией заставляет два гена, BCR и ABL, объединяться в один ген, называемый BCR-ABL. Ген BCR-ABL вынуждает клетки костного мозга производить аварийный фермент, который стимулирует предшественники лейкоцитов, в конечном счете, приводя к повышению уровня лейкоцитов в периферической крови и увеличению селезенки. В итоге болезнь, имеющая в дебюте хронический характер, может преобразоваться в более агрессивную форму, названную острым лейкозом. Термин «хронический» подчеркивает тот факт, что болезнь обычно развивается медленно, хотя возможен переход болезни в стадию ускорения или акселерации, когда скорость развития болезни значительно увеличивается.
Различают следующие стадии хронического миелолейкоза:
Доклиническая или начальная стадия хронического миелолейкоза
В этой стадии хронический миелолейкоз практически никогда не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует.
Обращает на себя внимание только постоянное и, вроде бы, абсолютно немотивированное повышение лейкоцитов. Важным гематологическим признаком неблагополучия является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается.
Увеличивается селезенка, что может проявляться неприятными ощущениями в левом подреберье, чувством тяжести, особенно после еды.
Развернутая стадия хронического миелолейкоза
На момент выявления ХМЛ приблизительно 85% людей находятся в хронической фазе. Эта фаза продолжается несколько лет и хорошо контролируется лекарственными препаратами.
Характеризуется появлением клинических признаков заболевания:
В этой фазе в костном мозге выявляется менее 5% незрелых бластных клеток.
Именно на этот период приходится обычно и подозрение на наличие болезни, и диагностирование, и основное течение болезни. Под действием химиотерапии достигается состояние ремиссии: уменьшается размер селезенки, печени, выравнивается формула крови. Такое состояние у больных, принимающих специальное лечение, может длиться 5-6 лет и более.
Во время ускоренной фазы, созревание лейкоцитов прогрессивно нарастает, уровень бластных клеток в костном мозге и периферической крови повышается до 10-19%, могут развиваться новые генетические мутации, что делает болезнь трудно управляемой.
Развёрнутая и яркая клиническая симптоматика.
Эта стадия по течению болезни аналогична очень агрессивному острому лейкозу. В фазе бластного криза в периферической крови и костном мозге определяется более 20% бластных клеток.
Прогрессивно нарастают симптомы заболевания, состояние значительно ухудшается.
Выбор терапии зависит от фазы ХМЛ, доступности донора стволовых клеток, кандидатуры пациента для трансплантации стволовой клетки и предпочтения самого пациента.
Химиотерапия остается единственным методом лечения многих больных, чье физическое состояние не позволяет проводить трансплантацию, не всякий пациент имеет гистологически совместимого донора. Другие пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску (в т.ч. летальному), сопутствующему трансплантации.
Как правило, ХМЛ диагностируется в хронической фазе, и первая линия лечения представлена ингибиторами тирозин-киназы – наиболее эффективные средства. В настоящее время доступны три препарата: иматиниб (Gleevec®), дазатиниб (Sprycel®) и нилотиниб (Tasigna®).
Официально признанным средством первичной терапии считается иматиниб (Gleevec®). При неэффективности переходят на лечение дазатинибом (Sprycel®) и нилотинибом (Tasigna®).
Для лечения ХМЛ у больных, не отвечающих на ингибиторы тирозин-киназы и не являющимися кандидатами для трансплантации, используются гидреа и интерферон альфа с или без цитарабина.
Лечение при его эффективности приводит к нормализации анализа крови – гематологический ответ. Достижение гематологического ответа важно, но оно не гарантирует, что болезнь полностью контролируется. Важно уменьшить или полностью уничтожить клетки с Филадельфийской хромосомой, это расценивается как цитогенетический ответ. Наиболее ценно достижение молекулярного ответа на лечение – отсутствие гена BCR-ABL.
Потенциальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Руководитель отделения гематологии
Медицинского центра Банка России,
кандидат медицинских наук
Колганов Александр Викторович
Хронический Миелоидный лейкоз( ХМЛ)
Ведущий врач онкогематолог в Израиле. Заведующий гемато-онкологическим отделением детской больницы Сафра.
Стволовые клетки (Stem cells) - это клетки-предшественники, из которых в костном мозге образуются все клетки крови. Хронический миелоидный лейкоз является, по сути, раком стволовых клеток костного мозга. При хроническом миелоидном лейкозе процесс созревания клеток в костном мозге нарушен, и стволовые клетки подвержены бесконтрольному делению. Это заболевание редко встречается у детей, им чаще болеют взрослые. На его долю приходится менее 3% всех детских лейкозов и менее 10% всех случаев ХМЛ.
Большинство пациентов с хроническим миелоидным лейкозом являются носителями мутации в одной хромосоме, т.н. "филадельфийская хромосома". Несмотря на то, что речь идет о хромозомальном дефекте, данное заболевание не является генетическим и не передается по наследству. Для хронического миелоидного лейкоза характерно медленное течение болезни. Выделяют три стадии заболевания – в зависимости от количества незрелых клеток крови (такие клетки называют бластными) в костном мозге и в периферической крови и от наличия клинических симптомов.
О центре гематоонкологии детской больницы Сафра
На этой стадии, как правило, ставится диагноз. Болезни свойственно медленное течение, состояние пациента остается стабильным в среднем на протяжении 4-5 лет. В костном мозге и в периферической крови содержание бластных клеток не превышает 5%.
Для этой стадии характерны лишь немногочисленные симптомы, и пациент может поддерживать обычный образ жизни. Большинству пациентов не требуются госпитализации, лечение можно получать в домашних условиях.
Следующей стадией заболевания является ускоренная, в течение которой возрастает темп развития болезни. В крови и в костном мозге наблюдается 6-30% бластных клеток. На этой стадии появляются такие симптомы, как анемия, сильная утомляемость, кровотечения, подверженность инфекционным заболеваниям. Пациенту в этой стадии болезни необходимы госпитализации для получения более интенсивного лечения.
Через несколько месяцев после наступления ускоренной стадии, болезнь, как правило, вступает в бластную фазу. Эта стадия по своему течению напоминает острый миелобластный лейкоз. Для этого периода характерно крайне высокое содержание бластных клеток в крови и в костном мозге (более 30%). У некоторых пациентов бластная стадия наступает сразу же за хронической. В бластной стадии у пациента может наступить т.н. "бластный криз", для которого характерны сильная утомляемость, увеличение селезенки, высокая температура.
Стадия ремиссии у пациентов определяется как результат лечения, при котором уровень бластных клеток в крови и костном мозге снижается до нормального. «Молекулярная ремиссия» - состояние, при котором самые точные методы диагностики, такие как PCR, устанавливают, что в клетках больше не содержится филадельфийская хромосома. Если после периода ремиссии уровень бластных клеток начинает расти, это свидетельствует о рецидиве болезни.
Наши видеоотзывы
Причины развития хронического миелоидного лейкоза
Точные причины возникновения хронического миелоидного лейкоза неизвестны.
У большинства пациентов с этим диагнозом наблюдается специфическая хромозомальная аномалия, т.н. "филадельфийская хромосома". Но несмотря на то, что речь идет о хромозомальном дефекте, заболевание не является генетическим и не передается по наследству.
К факторам риска относятся воздействие бензола (вещества, широко применяющегося при производстве резины) и высоких доз радиации.
Диагностика хронического миелоидного лейкоза
Большинству пациентов диагноз ставится случайно, на основании результатов анализа крови. В анализе крови пациентов с хроническим миелоидным лейкозом отмечается резко увеличенное количество молодых лейкоцитов. Если результаты анализа крови вызывают подозрение на лейкоз, необходимо выполнить биопсию костного мозга.
Биопсия костного мозга
Это очень важный метод исследования, позволяющий диагностировать лейкоз. По результатам биопсии костного мозга будет подобрано максимально соответствующе лечение.
Небольшое количество костного мозга на анализ берется из задней части тазовой кости или из грудины. Затем образец исследуется под микроскопом, чтобы выявить присутствие злокачественных лейкоцитов. Тип лейкоза определяется по типу патологически измененных лейкоцитов.
Забор образца костного мозга на анализ осуществляется посредством введения полой иглы через кожу в кость. В случае необходимости на анализ (биопсию) берется также кусочек самой кости. Процедура проводится под местной анестезией. Процедура может сопровождаться болью или дискомфортом, для уменьшения, которых применяются соответствующие лекарства.
Филадельфийская хромосома
У большинства пациентов с хроническим миелоидным лейкозом наблюдается хромозомальная аномалия, названная "филадельфийской хромосомой". Наличие филадельфийской хромосомы можно выявить в ходе лабораторного обследования.
Хромосома – это молекула ДНК (DNA), несущая генетическую информацию и присутствующая в каждой клетке человеческого тела. В ходе процесса деления клетки происходит дефрагментация хромосом. Образование филадельфийской хромосомы возникает по ошибке, когда часть хромосомы 9 (ген ABL) присоединяется к хромосоме 22 (гену BCR). В результате этого аномального процесса возникает новый ген, который называется BCR-ABL. Хромосома названа филадельфийской в честь города, в котором она была впервые обнаружена.
Новый ген вызывает синтез нового белка, приводящего к формированию злокачественных клеток крови в костном мозге. Иными словами, несмотря на присутствие хромозомальной аномалии, болезнь не имеет генетической природы и не наследуется.
PCR, Polymerase Chain Reaction (ПЦР, полимеразная цепная реакция)
Данный анализ используется для обнаружения филадельфийской хромосомы. Для анализа используется метод, называемый полимеразной цепной реакцией. Преимуществом этого метода является его высокая чувствительность.
Дополнительными методами диагностики являются рентгенография грудной клетки и компьютерная томография (CT). Они позволяют выявить наличие лимфатических узлов, в которых находятся злокачественные клетки.
Рентгенография грудной клетки
Целью этого обследования является диагностика распространения заболевания и выявление увеличенных лимфатических узлов в грудной клетке. Кроме того, при помощи рентгеновского снимка можно определить, нормально ли функционируют сердце и легкие.
Методы лечения хронического миелоидного лейкоза в больнице Сафра
Лечение болезни определяется ее стадией, возрастом пациента и его состоянием здоровья. Основным препаратом для лечения хронической стадии является гливек. На ускоренной и бластной стадиях назначается т.н. «коктейль» - химиотерапевтические препараты, вводимые внутривенно.
Гливек (иманитиб)
На хронической стадии болезни пациентам обычно назначается препарат под названием Гливек (Glivec). Его действие направлено против белка, чей синтез обусловлен геном BCR-ABL. Препарат блокирует этот белок, присутствующий в злокачественных клетках. Как следствие, раковые клетки теряют способность функционировать. Вместо них начинают развиваться обычные клетки крови. Лекарственная форма Гливека – капсулы.
Если лечение Гливеком эффективно, наступает полная ремиссия. При неэффективности лечения молодым пациентам показана трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
Интерферон альфа-2
Интерферон – белок, вырабатывающийся в организме человека. Он является частью иммунной системы и помогает бороться с возбудителями инфекций. В настоящее время интерферон можно получить лабораторным путем.
Интерферон альфа-2 вводится подкожно, трижды в неделю. Большинство пациентов обучаются делать инъекции самостоятельно, в домашних условиях. Зачастую интерферон назначается параллельно с курсом химиотерапии.
Побочные действия интерферона: симптомы, схожие с симптомами гриппа (повышение температуры, слабость, головная боль, боли в мышцах, озноб). Интенсивность симптомов ослабевает в течение курса лечения.
Химиотерапия
Химиотерапия – общее название для группы химических веществ, обладающих цитотоксическим действием (от лат. "цитос" - клетка, "токсикум" - яд). Химиотерапия включает в себя комбинацию препаратов, способных проникать во все части человеческого тела и разрушать раковые клетки.
В хронической стадии пациентам обычно назначается препарат в форме капсул под названием гидроксиуреа. Прием препарата производится ежедневно, доза зависит от числа бластных клеток в анализе крови. Побочные эффекты незначительны.
В бластной стадии назначается комплекс химиотерапевтических средств ("коктейль"). Как правило, такое лечение длится, пока не будет найден подходящий донор для пересадки стволовых клеток или костного мозга.
Пересадка костного мозга
Из-за того, что химиотерапевтические препараты разрушают клетки костного мозга, пересадка является по-настоящему спасительным средством для пациента. Целью трансплантации костного мозга является внедрение в организм здоровых клеток костного мозга параллельно с лечением высокими дозами химиотерапевтических средств (тем самым повышается вероятность уничтожения раковых клеток и полного выздоровления).
Пересадка стволовых клеток
Стволовыми называют клетки, на ранних стадиях развития, еще не превратившиеся в лейкоциты, эритроциты или тромбоциты. Стволовые клетки в наши дни получают из периферической крови при помощи специального прибора, позволяющего рассортировать клетки разных типов. В таком приборе кровь центрифугируется с большой скоростью и разделяется на составные элементы. Процесс длится 3-4 часа.
Стволовые клетки отбираются и замораживаются до процедуры пересадки. Если трансплантация прошла успешно, стволовые клетки приживутся в организме реципиента, пройдут процесс созревания, и из них впоследствии образуются все виды клеток крови: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Пересадка клеток от донора называется аллогенной трансплантацией, пересадка клеток самого пациента (как правило, стволовых) – аутологичной трансплантацией.
Аллогенная трансплантация (от совместимого донора)
При аллогенной трансплантации источником клеток костного мозга или стволовых клеток является донор, чьи клетки подобыли признаны подходящими для пересадки после анализа на тканевую совместимость. В некоторых случаях донором может стать родственник пациента, но в принципе можно использовать клетки постороннего человека, если они успешно прошли проверку на совместимость.
Перед процедурой трансплантации необходимо полностью уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге пациента. Для этого назначаются цитотоксичные препараты в высоких дозах и радиотерапия (облучение всего организма). Затем трансплантат вводится в организм пациента через внутривенную инфузию.
Процесс приживания трансплантированных клеток занимает несколько недель. Все это время иммунная система пациента функционирует на крайне низком уровне, поэтому в этот период нужно тщательно оберегать больного от инфекций. По этой причине после процедуры пересадки пациент находится в изоляторе, пока в его анализе крови не будет отмечен рост числа лейкоцитов. Такой рост является симптомом восстановления иммунной системы, приживания трансплантата и возобновления процесса кроветворения.
В течение нескольких месяцев после процедуры пересадки важно оставаться под медицинским наблюдением, чтобы в случае необходимости вовремя распознать состояние, называемое «трансплантат против хозяина». Это состояние, при котором клетки пересаженного костного мозга атакуют ткани организма пациента. Оно может возникнуть в течение 6 месяцев после процедуры трансплантации. Реакция «трансплантат против хозяина» может сопровождаться симптомами различной степени тяжести - от легких (понос, сыпь) до тяжелых (печеночная недостаточность). Для лечения этого состояния назначаются соответствующие лекарства. Возникновение реакции "трансплантат против хозяина" не означает, что трансплантация прошла неудачно.
Аутологичная трансплантация
При этой процедуре донором стволовых клеток является сам пациент, находящийся в периоде ремиссии.
Кровь забирается из вены пациента на одной руке, проходит через прибор, отделяющий стволовые клетки, и возвращается в тело через вену другой руки.
Прогноз
При своевременном обращении за медицинской помощью к специалистам гематологам прогноз заболевания весьма позитивен. По данным опубликованным в журнале New England Journal of Medicine процент пятилетней выживаемости составляет 89%.
СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ
Пожалуйста, заполните ваши данные.
Наш медконсультант перезвонит Вам с оптимальным решением Вашей проблемы.
Источники:
, , , ,
Следующие:
- Если наследник не принял наследство по завещанию
- Если машина досталась по наследству как ее можно продать
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
